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导读:本文向您详细介绍进行性核上性麻痹的病理病因,进行性核上性麻痹主要是由什么原因引起的 。
【进行性核上性麻痹病因,进行性核上性麻痹的原因】一、进行性核上性麻痹病因
一、发病原因
PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据 。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结 , 有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索 。
二、发病机制
PSP时 , 纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低 。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,胆碱乙酰转移酶活性降低 。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较明显,与PD时纹状体代谢正常或增高不同 , 可能有助于两者的鉴别 。
病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球、黑质等,侧脑室及第三脑室扩大 。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变 , 致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形成 。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构,不依赖NFT单独出现 , 提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病 。此外,在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞 。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生 , 大脑及小脑皮质可不受累 。
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