先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗方法,先天性全丙种球蛋白低下血症怎么办


先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗方法,先天性全丙种球蛋白低下血症怎么办

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导读:本文向您详细介绍先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗方法 , 治疗先天性全丙种球蛋白低下血症常用的西医疗法和中医疗法 。先天性全丙种球蛋白低下血症应该吃什么药 。
先天性全丙种球蛋白低下血症怎么治疗?
一、西医
1、治疗:
1、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体 。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg 。正常血清IgG约12.0g/L 。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用 。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理 。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平 。另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用 。对各种感染宜于抗生素治疗 。甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效 。
2、因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人,还可改用以下方法:
(1)可连续静脉输入血浆10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平 。
(2)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松,能明显减少球蛋白的副作用 。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法
3、饮食治疗主要方法:
禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质 , 少进脂肪和碳水化物 , 避免多渣食物,供给充足水分 。治疗初期不用淀粉类食物,而较多给葡萄糖和果糖 。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白质,应作为主要饮食 。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食,逐渐增加,以维持营养 。也可给熟香蕉或香蕉粉 。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂 。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等 。最后才添加淀粉食品,可先从藕粉类淀粉制品开始,然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等 。对加用麦粉类食物要十分慎重 。如再出现消化吸收不良,应恢复最简单的食品,以后再逐渐添加其他食物 , 和治疗初期一样 。
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