尼曼－匹克氏病病因，尼曼－匹克氏病的原因 _生活经验

文章插图
导读：本文向您详细介绍尼曼－匹克氏病的病理病因，尼曼－匹克氏病主要是由什么原因引起的。
一、尼曼－匹克氏病病因
【尼曼－匹克氏病病因，尼曼－匹克氏病的原因】1914年出现第一例，患者在18月时死亡。1934年发现为神经磷脂沉积性疾?。?直到1966年才认识到是由于神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
该病的致病因为神经鞘磷脂酶缺少，缺少该酶使得患者全身神经鞘磷脂代谢紊乱，神经鞘磷脂酶沉积在单核-巨噬细胞和神经组织细胞中。出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中该酶的活力降低至正常的50%以下。
温馨提示：以上就是对于尼曼－匹克氏病病因，尼曼－匹克氏病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关尼曼－匹克氏病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“尼曼－匹克氏病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！

尼曼－匹克氏病病因，尼曼－匹克氏病的原因的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：