小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的治疗方法,小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么办


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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要 。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率 。为了防止支气管扩张等并发症的发生 , 血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限 。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解 。
磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗,以防止发生卡氏肺囊虫肺炎 。持续性中性白细胞减少症可用非格司亭(G-CSF)治疗 。并发淋巴细胞增生,关节炎或其他自身免疫性疾?。?对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗 。
2、预后
总体来讲,X-HIM的预后比XLA差 。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症以及恶性肿瘤发病率很高 , 增加了该病额外的病死率 。因此应及早进行骨髓移植 。
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