文章插图
导读:本文向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病理病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病主要是由什么原因引起的 。
一、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因
一、发病原因
遗传(30%):
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传 。
二、发病机制
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,这些基因突变可能导致角质形成,细胞内张力细丝异常聚集 , 破坏细胞骨架网及板层小体分泌,导致水分丧失增多 。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿,致表皮细胞松解,故病理改变呈表皮松解型 。也可见网状空泡化 。颗粒层可明显增厚 。在棘细胞层中常见双核细胞 。电镜检查可见核周有空晕形成 。其表皮细胞的分裂率也明显增加,细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落 , 并可有水分丢失增加 。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润 。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良 。透明角质颗粒大小不一 。
【先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的原因】温馨提示:以上就是对于先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关先天性大疱性鱼鳞病样红皮病方面的知识 , 请继续关注疾病库,或者在站内搜索“先天性大疱性鱼鳞病样红皮病”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的原因的详细内容就为您分享到这里,【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容,希望对您有所帮助:
- 先天性环状束带的治疗方法,先天性环状束带怎么办
- 外伤性脂肪坏死的治疗方法,外伤性脂肪坏死怎么办
- 脊椎化脓性骨髓炎的治疗方法,脊椎化脓性骨髓炎怎么办
- 2023年春节生日的人命运性格好不好
- 急性全自主神经失调症病因,急性全自主神经失调症的原因
- 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的治疗方法,家族性渗出性玻璃体视网膜病变怎么办
- 粽子是碱性还是酸性
- 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症病因,小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的原因
- 多发性硬化伴发的葡萄膜炎的治疗方法,多发性硬化伴发的葡萄膜炎怎么办
- 茶解药性吗