小儿髓母细胞瘤病因,小儿髓母细胞瘤的原因


小儿髓母细胞瘤病因,小儿髓母细胞瘤的原因

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导读:本文向您详细介绍小儿髓母细胞瘤的病理病因,小儿髓母细胞瘤主要是由什么原因引起的 。
一、小儿髓母细胞瘤病因
一、发病原因
髓母细胞瘤本病为常见的中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织 。占儿童原发性脑瘤的10%~20%,后颅窝肿瘤的40% 。好发于儿童 。
二、发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来 。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤) 。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移 , 可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46% 。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说 。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高 。
(2)病毒学说:实验研究表明 , 一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤 。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道 。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤 。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制药的应用 , 会增加颅内或外周肿瘤发生的风险 。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤 。
2.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多 。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用 。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法 , Russell的胶质瘤分类 。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等 , 按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后 , 因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年 。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大 。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处 , 既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源 , 并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类 。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外 , 可达11%~43% 。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清 。镜下肿瘤细胞密集 , 核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂 , 胞浆及间质较少,有的呈假菊形团排列 。
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