小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗方法，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病怎么办 _生活经验

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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病怎么治疗？
一、西医
1、治疗
【小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗方法，小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病怎么办】1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。
2.FIM的治疗直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。
3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。
2、预后
236例XLP的病死率为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS 。FIM/VAHS、淋巴组织增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35% ， 55%和50% 。
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