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导读:本文向您详细介绍小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的治疗方法 , 治疗小儿X-连锁无丙种球蛋白血症常用的西医疗法和中医疗法 。小儿X-连锁无丙种球蛋白血症应该吃什么药 。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
IVIG替代疗法,可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善,伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解 。IVIG治疗对预防和治疗肠道病毒感染,如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要 。有报道IVIG脑室内输入治疗中枢神经系统病毒感染者,其疗效并未得到认可 。
IVIG治疗宜早开始 , 以免发生感染所致不可逆性器质性损害 。大剂量(400mg/kg,每3~4周1次)明显优于小剂量(200mg/kg,每3~4周1次)疗法;但用量应个体化,以血清IgG浓度上升到1000mg/dl为度 。少数病例IVIG治疗效果很不理想,其原因可能是:治疗太晚、剂量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗体谱有限 。各种支持疗法 , 包括营养、生活及卫生条件的改善,预防感染的发生,适当的体育锻炼 , 良好心理状态的维护,对各种并发症的预防和治疗等 。
2、预后
近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观,均能健康存活,年龄最大者已70岁 。凡未接受正规IVIG治疗者,大约50%以上伴发慢性肺部感染,且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏?。?患儿很少能度过幼儿期 。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见 。另有约2%的病例因伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死亡 。
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