小儿周期性低血钾性麻痹病因,小儿周期性低血钾性麻痹的原因


小儿周期性低血钾性麻痹病因,小儿周期性低血钾性麻痹的原因

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【小儿周期性低血钾性麻痹病因,小儿周期性低血钾性麻痹的原因】一、小儿周期性低血钾性麻痹病因
一、发病原因
在欧美各国多为常染色体显性遗传 , 国内则以散发病例较为多见 。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病 。病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关 。
二、发病机制
由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致 。电生理研究证实 , 肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态 。肌肉对神经的刺激反应降低 , 可能导致肌肉麻痹 。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致 , 当肌肉功能恢复,空泡即消失 。一般本病发作间期的肌活检应显示正常 。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy , PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变 。
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