糖原贮积病病因,糖原贮积病的原因

【糖原贮积病病因,糖原贮积病的原因】

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导读:本文向您详细介绍糖原贮积病的病理病因,糖原贮积病主要是由什么原因引起的 。
一、糖原贮积病病因
一、发病原因
糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传 。
二、发病机制
糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱 。
糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的,当这些酶缺乏时,糖原难以正常分解与合成,累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官,出现肝大、低血糖、肌无力、心力衰竭等 。表1显示有缺陷的酶 。
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