血小板型假性血管性血友病病因,血小板型假性血管性血友病的原因

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导读:本文向您详细介绍血小板型假性血管性血友病的病理病因,血小板型假性血管性血友病主要是由什么原因引起的 。
一、血小板型假性血管性血友病病因
一、发病原因
本病呈常染色体显性遗传 。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常 。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233 Val和Met239 Val 。
二、发病机制
但本病的发病机制尚未完全阐明 。
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