小儿血管角质瘤综合征病因，小儿血管角质瘤综合征的原因 _生活经验

文章插图
导读：本文向您详细介绍小儿血管角质瘤综合征的病理病因，小儿血管角质瘤综合征主要是由什么原因引起的。
【小儿血管角质瘤综合征病因，小儿血管角质瘤综合征的原因】一、小儿血管角质瘤综合征病因
一、发病原因
1、本病征为性染色体遗传性疾病，发病存在明显的性别差异。以男性发病为主，女性多为病变基因携带者。
2、神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，但由于患者神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积。
二、发病机制
神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶缺乏时使来自衰老的红细胞的神经酰胺三己糖苷沉积于体内，主要见于血管内皮和肾。从而引起全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄，甚至脑和末梢神经系统也有血管改变(神经元本身也有少量沉积)肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。严重者心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均可有沉积，造成功能障碍，最终一系列的临床症状的出现。
温馨提示：以上就是对于小儿血管角质瘤综合征病因，小儿血管角质瘤综合征是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关小儿血管角质瘤综合征方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“小儿血管角质瘤综合征”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！

小儿血管角质瘤综合征病因，小儿血管角质瘤综合征的原因的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：