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导读:本文向您详细介绍小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的治疗方法,治疗小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征常用的西医疗法和中医疗法 。小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征应该吃什么药 。
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治疗?
一、西医
1、治疗
1.一般处理 确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产 , 以避免分娩时可能出现的颅内出血 。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔 。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂 。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病 。输注血小板或其他新鲜血液制品时 , 供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病 。
注意监测各种感染 , 并给予有效的抗微生物制剂 。IVIG可常规用于感染的预防 。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高,因此IVIG的用量应较大,每月大于400mg/kg,或每2~3周1次 。
2.脾切除 脾切除术能使血小板数量增加和体积增大,但有发生败血症的危险 。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染 。
3.干细胞移植 骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法 。若能提供HLA同型供体(如双胎同胞脐血) , 骨髓移植的成活率为90%;而半合子和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34%和65% 。5~6岁前接受MUD移植的效果比年长儿好 。移植前应行照射,移植后应给予免疫抑制药物或抗T细胞抗体 。
2、预后
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