小儿肾性尿崩症病因，小儿肾性尿崩症的原因 _生活经验

文章插图
导读：本文向您详细介绍小儿肾性尿崩症的病理病因，小儿肾性尿崩症主要是由什么原因引起的。
一、小儿肾性尿崩症病因
一、发病原因
1.遗传性属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。
2.继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。
二、发病机制
1.遗传性肾性尿崩症远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关：
(1)加压素2型受体(vasopressin type-2 receptor ， V2R)基因突变：一种是V2R基因突变(性连锁隐性遗传)，该基因位于X染色体q27-28 ，已经发现了60多种变异方式，突变后的V2R不能与ADH结合，腺苷酸环化酶也不能激活(受体后信息传递障碍) 。90%的先天性NDI患者与该基因突变有关。
(2)水通道-2(aquaporin-2 ， AQP2)基因突变：另一种是AQP2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13 。AQP2受到ADH两种方式的调节：首先ADH激发含有AQP2的细胞质小囊泡向主细胞顶膜易位，继而ADH长时相作用，使集合管AQP2的表达增加。10%先天性NDI与AQP2基因突变有关。
2.继发性肾性尿崩症是因为原发病破坏了肾髓质的高渗状态，使肾小管浓缩功能障碍。
【小儿肾性尿崩症病因，小儿肾性尿崩症的原因】温馨提示：以上就是对于小儿肾性尿崩症病因，小儿肾性尿崩症是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关小儿肾性尿崩症方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“小儿肾性尿崩症”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！

小儿肾性尿崩症病因，小儿肾性尿崩症的原因的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：