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导读：本文向您详细介绍小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病理病因，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病主要是由什么原因引起的 。
一、小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因
一、发病原因
IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4 。其中IgG1所占比例最高 ， IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微 。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体 。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原 。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关 。IgG亚类比例失调或缺乏 ， 即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency) 。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平 。
选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚 ， 可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关 。有两种情况：
1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷 。
2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关 。T细胞产生的干扰素 (IFN- )减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷 。
儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病 。
二、发病机制
本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外 ， 可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少，增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等 。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失、变异及亚类转换调节机制异常所致 。最近研究证实，IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关 。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用 ， 其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症 。此外，当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷 。
当IgG2缺陷时，易发生肺炎球菌、链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1、IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时 ， 易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染 。
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