家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗方法,家族性载脂蛋白B100缺陷症怎么办

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导读:本文向您详细介绍家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗方法 , 治疗家族性载脂蛋白B100缺陷症常用的西医疗法和中医疗法 。家族性载脂蛋白B100缺陷症应该吃什么药 。
家族性载脂蛋白B100缺陷症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
从理论上说 , 上调肝脏LDL受体表达的药物如三羟三甲基戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和胆酸螯合剂对于治疗FDB所致的高胆固醇血症有良好的效果 。
FDB患者体内LDL受体功能正常,LDL受体表达上调可促进VLDL和IDL的清除,因而使LDL的前体减少 。同样,LDL受体的活性增加也促进正常LDL颗粒(其Apo B100中的3500位氨基酸为精氨酸)清除 。此外,HMG-CoA还原酶抑制剂可通过直接抑制VLDL合成而减少LDL的产生 。初步临床观察证实这类药物对FDB患者具有良好的降脂效果 。每天服用洛伐他汀(Lovastatin)20mg,可使FDB患者的LDL-C浓度平均降低20%(10%~33%) , 而每天服用40mg则可使LDL-C浓度平均降低32%(19%~42%) 。另一组报道每天服用辛伐他汀(Simvastatin)20mg,可使FDB患者的LDL-C浓度平均降低19%~34% 。但最早报道应用辛伐他汀治疗FDB的效果却不令人满意,仅使血浆总胆固醇和LDL-C浓度分别下降低12%和16% 。这些观察提示,FDB个体对HMG-CoA还原酶抑制剂的降脂作用的反应性存在明显的差异 。然而,最近有研究观察到 , 辛伐他汀每天20mg持续治疗1年以上,可使血浆总胆固醇水平下降22%;并同时发现FDB患者的LDL与LDL受体的亲和力无任何改变 。这一研究结果提示,在FDB患者辛伐他汀的降胆固醇作用并不是因其促进LDL受体的活性而是由于抑制LDL合成所致 。此外,亦有报道考来烯胺可使FDB者LDL-C浓度降低14%~44% 。联合应用HMG-CoA还原酶抑制和胆酸螯合剂可使FDB患者的血浆LDL-C浓度下降50%以上 。由于发现FDB患者体内LDL易被氧化,所以抗氧化剂普罗布考对FDB可能有潜在的治疗作用 。
2、预后
FDB患者合并冠心病的危险性与FH者相类似 。60岁以前发生冠心病者大约占1/3 。肌腱黄色瘤发现率38% , 脂质角膜弓28%,颈动脉粥样硬化斑块48% 。大多数FDB患者若伴周围血管疾病则常合并有高血压 。
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