朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗方法,朗汉斯细胞的组织细胞增多症怎么办


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导读:本文向您详细介绍朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗方法 , 治疗朗汉斯细胞的组织细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法 。朗汉斯细胞的组织细胞增多症应该吃什么药 。
朗汉斯细胞的组织细胞增多症怎么治疗?
一、西医
1、治疗
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定 。
1.单系统受累者(皮肤或骨受累者)
(1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天 。病情顽固者 , 可用糖皮质激素或抗有丝分裂药 。
(2)成人仅皮肤受累者,局部氮芥治疗有效 。亦可应用PUVA治疗 。眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿,可用CO2激光治疗 。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损 , 开始100mg/d治疗1月,然后50mg/d连服1~2月 。
亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解 。仅有骨受累的患者,如有可能可手术切除或刮除 。儿童患者可用糖皮质类固醇损害内注射,可避免外科手术损伤发生骨刺和损伤长骨生长板 。尚可对成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危险的持重性长骨进行放射疗法 。儿童则在其他治疗失效后再考虑应用,以免长期放射治疗的副作用 。
2.多系统受累者,当前最适当的治疗为硫酸长春碱(长春花碱)或依托泊苷(鬼臼乙义苷)单独或与糖皮质激素合用 。硫酸长春碱(长春花碱)0.1~0.2mg/kg静脉注射,每周1次,共治疗1~3月 。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射 , 每3~4周中连续注射3天,至少用3~4个疗程 。复发病例,用以上药物再治疗,60%患者的损害仍能完全消退 。此外亦可用甲泼尼龙30mg/kg,静脉注射,连续3天作为早期治疗 。对上述单一化学疗法无效者,可用硫酸长春碱(长春花碱),环磷酰胺,多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥联合治疗 。对顽固性和进行性病例可用环孢素和干扰素α2治疗 。同种异体骨髓移植曾成功地应用于预后很差的1位儿童 。
2、预后
1.急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症 , 如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡 。患者常有发热,病情发展迅速,总的来说预后不良 。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者 , 则预后良好 。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD),病程常长达数年,不经治疗约30%患者可致死亡 。
3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma),呈慢性经过 , 有自愈倾向,在罕见情况下,嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病 。
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