小儿先天性肌强直综合征的治疗方法,小儿先天性肌强直综合征怎么办


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导读:本文向您详细介绍小儿先天性肌强直综合征的治疗方法,治疗小儿先天性肌强直综合征常用的西医疗法和中医疗法 。小儿先天性肌强直综合征应该吃什么药 。
小儿先天性肌强直综合征怎么治疗?
一、西医
1、治疗 :
1、轻症者对日常生活影响不大 , 无需特殊治疗 。
2、严重影响日常生活和学习者,应对症治疗
(1)苯妥英钠
机制:减少膜兴奋性 , 减少钠离子内流入细胞 , 稳定肌膜 。
用法:3~8mg/(kg d),分3次口服 。
副作用:出现牙龈增生、震颤、共济失调等 。
(2)普鲁卡因胺
机制:抑制神经-肌肉突触的兴奋性,稳定肌膜 。
用法:每次14mg/kg,每6小时1次 。
副作用:剂量大时出现发冷发热、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等 。
(3)肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素(ACTH )
机制:促进钾离子排泄,降低肌细胞对钾离子的敏感性 。
地塞米松:0.1~0.2mg/(kg d) , 静脉滴注 , 症状改善后减量 。
泼尼松:1~2mg/(kg d),1次顿服 。
ACTH:每次0.5~1U/kg,2次/d肌内注射 。
(4)奎宁
机制:出现箭毒样作用 , 降低神经-肌肉突触的兴奋性 , 抑制乙酰胆碱释放,延长肌肉收缩不应期,同时稳定肌膜 。
硫酸奎宁:每次0.1~0.3g口服,2~3次/d 。
副作用:可有头痛、恶心、耳鸣、耳聋、腹痛、皮疹及视神经萎缩等 。
(5)其他药物
硝苯地平、乙酰唑胺、地西泮(安定)等 。
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