异常γ-球蛋白血症病因,异常γ-球蛋白血症的原因


异常γ-球蛋白血症病因,异常γ-球蛋白血症的原因

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导读:本文向您详细介绍异常γ-球蛋白血症的病理病因,异常γ-球蛋白血症主要是由什么原因引起的 。
一、异常γ-球蛋白血症病因
一、发病原因
1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传 。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性) 。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致 。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、IgD,其次为IgG、IgA,最后是IgE;并且,B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40,在活化T细胞表面有相应的CD40配体,B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号 。
二、发病机制
【异常γ-球蛋白血症病因,异常γ-球蛋白血症的原因】1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示,本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关 。
2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻,其缺陷基因位于染色体Xq26上,是编码CD40配体的基因 。患者T细胞不能合成CD40配体 , 或产生无功能的CD40配体所致 。
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