小儿乳糜泻病因,小儿乳糜泻的原因


小儿乳糜泻病因,小儿乳糜泻的原因

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导读:本文向您详细介绍小儿乳糜泻的病理病因,小儿乳糜泻主要是由什么原因引起的 。
一、小儿乳糜泻病因
一、发病原因
1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白 。它可分解为4种蛋白质 , 即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白 。其中麦胶蛋白是本病的致病因素 。
2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变 , 明显高于一般人群 。同卵双胎同时患病者约占70% 。这些都说明本病发病与遗传相关 。通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者 。人群中HLA-B8较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区 。
二、发病机制
1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚 。有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶,使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏 。故目前多倾向认为发病与免疫相关,免疫机制尚不明 。有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合,形成免疫复合物,后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集,通过细胞免疫反应损伤肠黏膜 。未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体 。也说明本病与免疫有关 。
2.病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一 。黏膜变平,有浅沟将其分隔呈不规则沟回状 。镜下绒毛萎缩、变短,其至变平 , 使小肠吸收面积显著减少,陷窝上皮增生,使陷窝加深、扭曲 。绒毛上皮细胞表面不整齐 , 胞浆内有空泡形成 。上皮细胞间有淋巴细胞浸润,固有层有慢性炎性细胞(浆细胞、B淋巴细胞等)浸润 。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他疾?。缏肿床《境ρ住⒗都值诒廾娌〖叭却谘仔愿剐旱? ,但这些疾病无上皮细胞改变,且黏膜变?。?本病黏膜厚度正常 。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变,多为斑片状,绒毛也仅表现为部分萎缩,与本病黏膜病变广泛有所区别 。
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