小儿硬化性胆管炎的治疗方法,小儿硬化性胆管炎怎么办


小儿硬化性胆管炎的治疗方法,小儿硬化性胆管炎怎么办

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导读:本文向您详细介绍小儿硬化性胆管炎的治疗方法,治疗小儿硬化性胆管炎常用的西医疗法和中医疗法 。小儿硬化性胆管炎应该吃什么药 。
小儿硬化性胆管炎怎么治疗?
一、西医
1、治疗
主要是对症治疗,消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗,终末期宜进行肝移植 。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作 , 亦可采用中药消炎利胆,加强营养 。外科治疗的指征是:病变局限有扩张的胆管者,可行胆管十二指肠或空肠吻合,引流胆汁入消化道 。硬化性胆管炎有致病原因时,可用手术方法去除病因 。
1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施:
(1)支持疗法:维持水、电解质平衡,维持正氮平衡,促进肝细胞再生,维护肝功能,纠正凝血机制障碍等 。
(2)调节饮食:饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量,供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐,增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外) , 适当限制钠的摄入,晚期病例可供给要素(essential)饮食 。
(3)瘙痒:可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药 。
(4)脂溶性维生素缺乏症:维生素A缺乏者占40%,维生素D缺乏者约14%,维生素E缺乏者约2% , 宜分别进行防治;维生素K缺乏者,宜肠胃外给予维生素K,仍不能纠正者 , 提示肝功能不全,应加强支持疗法 。
(5)脂肪泻:与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关,也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少 , 或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起,除调节饮食外,可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素 。
(6)骨质疏松症:氟化钠及二磷酸盐化合物等 。
(7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA):其治疗作用机制:
①在胆汁酸池中潴积,以取代毒性胆汁酸,减少后者引起的继发性肝损害;
②在细胞水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用;
③有高利胆活性(hypercholeretic activity);
④有免疫调节作用 。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13~15mg/(kg·d),口服,持续1年 , 能显著改善PSC病人的临床症候、生化异常及肝活组织学改变,但近期随访2.2年的双盲对照研究提示:熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别 。因此,熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效 , 需进一步验证 。
2.免疫抑制药 应用免疫抑制药以阻断疾病的发展 。
(1)免疫抑制药单用:已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种:
①皮质激素:早期应用皮质激素口服,显示能改善生化指标,但缺乏长期对照研究;其后,用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗,与对照组比较,证明无明显效应 。
②硫唑嘌呤:既往认为有一定治疗效果 , 现证明无效 。
③环孢素:治疗结果不理想 。
④甲氨蝶呤:已进行随机双盲对照试验治疗,证明治疗组无明显改善 。
⑤他克莫司(Tacrolimus):为新型免疫抑制药 , 个别开放治疗研究显示:仅对PSC病人的血清酶学有一定改善,尚待进一步确定其疗效 。
⑥青霉胺:除具有免疫抑制作用外,尚有络合铜的作用 , 已证明PSC病肝组织含铜量增加,故该药曾用于PSC的治疗 。一组前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照研究,经36个月随访 , 根据临床表现、生化检测、放射学造影、肝活组织学检查以及生存时间,进行综合分析,显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用,且不良反应大,特别是肾毒性引起的蛋白尿最常见,因毒性被迫停药者达20% 。现已不用 。
(2)免疫抑制药/熊去氧胆酸(UDCA)联合治疗:
①泼尼松+秋水仙碱:Lindor通过为期2年的开放性治疗试验,显示血清生化指标及肝组织学无改善 , 且呈进展性变化,提示该联合治疗无效 。
②甲氨蝶呤+熊去氧胆酸(UDCA):Lindor报道该联合治疗与单纯熊去氧胆酸(UDCA)治疗组比较,该联合用药不仅无助于肝功能的改善 , 且易并发毒性反应 。
3.抗纤维化治疗 应用秋水仙碱抑制肝纤维生成,以延缓疾病的进展 。晚近Olsson对48例PSC病人进行了多中心前瞻性、双盲、随机对照研究 , 秋水仙碱/安慰剂:1mg/d,口服 , 持续3年 。结论:秋水仙碱对PSC病人的临床症候、血清生化指标、肝组织学及其生存时间均无作用 。
4.并发症的治疗 并发症包括:胆囊及(或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,胆管癌 , 直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等 。
(1)胆囊及(或)胆管结石:慢性胆汁淤积引起胆固醇结石,细菌性胆管炎引起色素结石,易引起细菌性胆管炎:
①症状性胆囊结石,宜行胆囊切除术 。
②胆管结石:可在胆道镜下,置入取石网,套取结石,或用灌洗液进行冲洗 。
(2)主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎:
①气囊扩张:可在ERCP/PTC介导下,进行气囊扩张,并排出胆管内污泥样(biliary sludge)胆汁 。气囊扩张的疗效,决定于肝内胆管狭窄的程度,仅轻度狭窄者效果好,反之则否 。约50%PSC病人通过气囊扩张后,症状改善达2年,其中1/3病人再狭窄时,可反复进行气囊扩张 。此法缓解瘙痒、降低黄疸、减少细菌性胆管炎反复发作等方面,是一种较为有效的治疗方法 。
②支架置入:狭窄区置入支架6个月后,可使血清肝功能获得改善 , 随访中位时间29个月,57%病人可仍然保持无症状 。但置入早期 , 约14%病人并发细菌性胆管炎,置入中、后期,约1/3的人并发反复发作性细菌性胆管炎 。
③广谱抗生素:环丙沙星(Ciprofloxacin)在胆道的浓度高,对革兰阳性球菌及阴性杆菌均有作用,可作为细菌性胆管炎的预防用药,长期用药可减少细菌性胆管炎发作的频率与严重度 。
④胆道-肠道支架吻合(biliary-enteric stenting anastomosis):经肝置入支架肝胆管分岔的重建(reconstruction of the hepatic duct bifurcation with long-term transhepatic stents):支架吻合/支架重建,仅适于肝外狭窄,经气囊扩张/内镜支架置入无效的早期病人,对已有肝硬化及肝内严重狭窄的病人无效,后者宜选择肝移植 。
(3)胆管癌:胆管癌的手术治疗、化疗、放疗已证明无效 , 进行肝移植者均复发;化疗与放疗联合应用,然后进行肝移植,这一试验治疗仍在进行中,有望可改善并发胆管癌的预后 。
(4)回肠口周围静脉曲张:伴有IBD/CUC病人,直肠结肠切除的回肠吻合口周围的静脉,因肝硬化门脉高压症发生静脉曲张,常并发严重出血 , 控制出血的措施:
①手术局部处理/注射硬化剂,但效果不理想 。
②应用降低门脉高压的药物如奥曲肽 。
③经颈静脉肝内门体支架分流 。
④严重肝功能衰竭者,肝移植是最佳选择 。
(5)肝硬化并发症:见于晚期病人,与其他原因所致的失代偿性肝硬化一样 , 常见消化道出血、腹水、自发性腹膜炎、肝性脑病等,其治疗详见本章肝硬化1节 。
5.肝移植 终末期病人的治疗 , 肝移植(OLT)是最合适的选择,1年、5年存活率分别为90%~97%及85%~88% 。选择肝移植的理想时间对于手术成功率很重要,一般用Mayo危险度计分作为手术参考指标,危险度计分高者手术病死率高,危险度计分低者则反之 。一般而言,病人出现难治性/顽固性症状、体征、生化改变,以及终末期肝硬化并发症,是选择OLT的基本标准 。OLT的并发症:
【小儿硬化性胆管炎的治疗方法,小儿硬化性胆管炎怎么办】①急、慢性排异反应,引起胆管狭窄、胆漏;
②肝动脉血栓形成;③淋巴增生性疾病;④术后PSC再次复发者20%,但并不影响病人及其移植物的存活时间 。病人伴发CUC者,OLT及其后的免疫抑制药治疗并不改变CUC的自然病程,也不影响直结肠腺癌的发生率;因此这类患者仍应每年进行结肠镜监测,以便早期检出结肠增生不良或结肠腺癌 。
2、预后
继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转 。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5~7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡 。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌 , 行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚 。
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