![克拉伯病病因,克拉伯病的原因](http://img.jing111.com/240531/0933204334-0.jpg)
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导读:本文向您详细介绍克拉伯病的病理病因,克拉伯病主要是由什么原因引起的 。
一、克拉伯病病因
一、发病原因
本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p 。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病 。
二、发病机制
中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变 。视神经可以同样受累 。但是周围神经轴突常可保持完善 。
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