症状性癫痫综合征的症状,症状性癫痫综合征的早期症状,并发症


症状性癫痫综合征的症状,症状性癫痫综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍症状性癫痫综合征症状,尤其是症状性癫痫综合征的早期症状,症状性癫痫综合征有什么表现?得了症状性癫痫综合征会怎样?以及症状性癫痫综合征有哪些并发病症 , 症状性癫痫综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
症状性癫痫综合征常见症状:
小脑性共济失调、构音障碍、震颤、新生儿期癫痫持续状态
一、症状
常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下 。
1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫 , 常伴精神运动发育迟滞 。由West(1841)首先报道,也称West综合征,本病病因不清 , 特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传 。
患儿多在1岁前发?。?高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合 。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞 , 可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见 , 无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象 。
婴儿痉挛症脑电图特征 。各导联不规则、不同步高幅慢波 , 并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变 。
2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8% 。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点,与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比,LGS为2.5次/s以下棘慢波综合 , 称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作 。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut综合征 。
症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素 , 先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等 , 10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症 。
【症状性癫痫综合征的症状,症状性癫痫综合征的早期症状,并发症】通常4个月~11岁发?。?岁前多见,1~2岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1 。常伴精神发育迟滞,60%的患儿有脑病史 。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态 。
20%~60%的LGS患儿发病时即有智能障碍,75%~90%发病数年后有智能障碍 。智能障碍与发病早晚有关 。半数患儿出现行为异常 , 表现多动症或攻击性、破坏性行为 。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失 。
发作时EEG背景活动异常,有<3Hz棘慢波,常可见多灶异常 。通常清醒时EEG背景活动异常,1~2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征,常普遍同步出现 , 一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显著 。
主要临床类型特征如下:
(1)强直性发作:一般为轴性强直(tonic axial),表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West综合征区别 , 短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠 。发作时EEG伴双侧中至高波幅10~25次/s快节律暴发,前部导联显著,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电 。
(2)非典型失神发作:见于半数患者 , 表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断 。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒 。发作时EEG显示不规则广泛2~2.5次/s棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分 。
(3)失张力发作:多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒 。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合 。
(4)阵挛性发作:表现全身或部分肌阵挛性抽动 。无强直发作,可伴意识丧失 。发作多在NREM期,EEG为普遍10次/s活动,混有棘慢波综合放电 。
(5)非典型失神发作持续状态:发作持续出现,意识呈混浊状态 , 其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~50%的LGS患者 。
3.少年型脑苷脂沉积病 又称少年型(Ⅲ型)Gaucher?。浅H旧逡砸糯咸悄攒罩?glucocerebrosidosis) 。目前已发现,本病患儿存在lq21~31区1448位核苷酸等位突变 。患儿多在10岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等 。
EEG表现弥漫性6~10Hz复性棘慢波和节律性尖波,6~10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作 。
4.少年型家族性黑矇性痴呆 家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷 。患儿4~10岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等,共济失调、构音障碍和智能减退等 。
早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发,伴多相棘波,晚期出现低波幅慢波活动等 。
5.樱桃红斑-肌阵挛综合征 樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传,已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23基因突变,导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷,使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损 。
多在8~15岁发病 , 可见进行性视力减退,晶体混浊,眼底检查可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及周围神经病等 。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus) 。
EEG出现弥漫性10~20Hz正相尖波 , 肌阵挛发作时为10~20Hz同步放电 。尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高,外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物 。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency) 。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物 。
6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy,PME) 为常染色体隐性遗传 。包括以下3种类型:
(1)Lafora小体肌阵挛癫痫:也称Lafora?。?是罕见常染色体隐性遗传病 。6~19岁(平均14岁)发病,多以强直-阵挛发作起病 , 之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展 , 数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征 。
EEG病初正常,以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放 , 背景活动正常,睡眠不诱发;出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变,背景活动慢而无节律,出现快速广泛多棘波或棘波 , 晚期可见特征性光敏性放电 。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体 , 是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物 。
(2)肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers , MERRF):或称MERRF综合征,是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病 。多见于5~15岁儿童 , 通常在10岁后或更晚发?。忻魅芳易迨? ,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等 。
EEG背景活动正常,可见双侧棘慢波和广泛多棘波,弥漫性δ波暴发 , 光刺激敏感 。CT和MRI检查可见弥漫性脑萎缩、白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维 , 有助于确诊 。
(3)Unverricht-Lundborg综合征:本综合征为常染色体隐性遗传 , 患儿6~18岁起病 , 病情进展迅速,平均病程2~10年 。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等 。
脑电图异常可先于临床症状,表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发,进行性散乱的背景节律,光刺激可出现双侧4~6Hz暴发性尖波和复性棘波 。视觉诱发电位高度异常 。脑CT检查正常 , 脑脊液中GABA含量减低 。
二、诊断
癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊 。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索 。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等 。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等 。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等 。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查 。
对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断 。
国际抗癫痫联盟(ILAE , 2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路 。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome) , 再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗 。相关内容请参阅“癫痫发作与癫痫综合征”章节 。
以上是对于症状性癫痫综合征的症状方面内容的相关叙述 , 下面再看下症状性癫痫综合征并发症,症状性癫痫综合征还会引起哪些疾病呢?
症状性癫痫综合征常见并发症:
意识障碍、癫痫
一、并发病症
目前认为癫痫病(epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型 。癫痫性脑病(epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病 。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同 。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外 。症状性癫痫综合征多数还存在原发病的临床表现 。
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