原卟啉病的症状,原卟啉病的早期症状,并发症


原卟啉病的症状,原卟啉病的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍原卟啉病症状,尤其是原卟啉病的早期症状,原卟啉病有什么表现?得了原卟啉病会怎样?以及原卟啉病有哪些并发病症,原卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
原卟啉病常见症状:
尿中有较多尿卟啉、光过敏、结痂、皮肤坏死
一、症状
一、症状
患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病 , 少数可延迟至青春期 。本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退 。
主要的表现为皮肤对日光过敏 。皮肤暴露于强烈的日光后,先感觉灼热,接着便发痒,刺痛,并出现水肿、水疱、糜烂、发红 。各个病人的症状轻重很不一致 。症状较轻者于12~24h内退去,再暴露于日光,可以有反复发作 。少数病例皮肤损害逐渐转变成慢性湿疹 , 经过数周才愈合结痂形成瘢痕 。症状严重者在鼻和面颊处红肿较重,并可出现皮肤坏死以至结痂,形成2~4mm大小虫蚀样表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕 。成人后皮肤略微增厚,但没有真正的瘢痕,一种特殊外表,蜡样面部,鼻部呈橘子皮样 , 手背皮肤厚而硬呈鹅卵石状 。皮肤症状仅限于暴露处 。
二、诊断
一般病人并无全身症状 。多数病人可有极轻度贫血 。由于大量原卟啉从胆道排泄,少数病人年轻期可以并发胆石症 。
本病的主要诊断依据是临床表现中皮肤在日光下明显的光敏性损害 。实验室检查发现红细胞中游离原卟啉的浓度增高 。红细胞中原卟啉和大便中原卟啉的增高亦有参考价值,但因结果不很一致 , 故对诊断的重要性不及红细胞原卟啉的测定 。荧光显微镜下检查发现红细胞红色荧光反阳性,尿中原卟啉阴性 。根据以上条件,可以做出诊断 。
以上是对于原卟啉病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下原卟啉病并发症,原卟啉病还会引起哪些疾病呢?
原卟啉病常见并发症:
肝硬化
一、并发病症
主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。
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