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导读:本文向您详细介绍拉福拉病症状,尤其是拉福拉病的早期症状,拉福拉病有什么表现?得了拉福拉病会怎样?以及拉福拉病有哪些并发病症,拉福拉病还会引起哪些疾病等方面内容 。……
拉福拉病常见症状:
抽搐、幻觉、意识丧失、共济失调
一、症状
1989年马赛国际会议将拉福拉病作为一种单独的疾病实体 。
1.本病好发于儿童晚期和青春期 。
2.患者半数始以局部性抽搐发作,故早期多被诊断为普通性癫痫 。在数月内可进行性发展出现肌阵挛发作,并且逐渐布及全身 。发作可因噪声、惊吓、激动、意外的触觉刺激以及某种持久的活动而诱发或加剧,甚至发展为一连串的肌阵挛,并转呈伴有意识丧失的全身性抽搐 。
3.随疾病的恶化,肌阵挛越来越多地干扰患者活动,直到功能严重受损 , 语言受累 。神经检查可发现肌张力改变和轻微的小脑性共济失调 。有时,在肌阵挛和痫性发作出现之前,患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退 。
4.少数患者失聪为早期体征 。肌张力低下、腱反射受损以及罕见的锥体束征是疾病的后期表现 。
5.多数难以生存至25岁 。对于有一些40岁以后发?。?50多岁死亡的拉福拉病患者,可能有着不同的遗传基础 。
6.患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电 。本病须靠神经病理诊断 。采用脑组织活检方法在大脑皮质神经细胞内可查见Lafora小体,该小体在神经细胞胞质内呈圆形,直径为3~30 m,PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应,进行电镜观察有助确诊 。
二、诊断
本症尚无特效治疗,患者最终多因卧床不起及反复发生感染而死亡 。
依据本病临床表现 , 好发于儿童晚期和青春期;在数月内可进行性发展出现肌阵挛发作,并且逐渐布及全身;患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电等;可考虑本病 。确诊须靠神经病理诊断 。
以上是对于拉福拉病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下拉福拉病并发症,拉福拉病还会引起哪些疾病呢?
拉福拉病常见并发症:
褥疮、老年褥疮、面肌抽搐
一、并发病症
随病情发展 , 除共济失调及肌阵挛外,可以出现不同症状体征 , 如语言障碍、构音不清、眼球震颤等 。后期应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等 。
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