结节性硬化三症之一——癫痫


结节性硬化三症之一——癫痫

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导读:结节性硬化(tuberoussclerosis,epiloia或Bournerille′sdisease)大多呈常染色体显性遗传,以癫痫发作、智能障碍和面痣为其三大特征 。其中癫痫是广受关注的症状 。……
根据临床发作类型可把癫痫分为:
1.全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失 继之先强直后阵挛性痉挛 。常伴尖叫、面色青紫尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫瞳孔散大 。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏对发作过程不能回忆 。若发作持续不断 , 一直处于昏迷状态者称大发作持续状态常危及生命 。
2.失神发作(小发作):突发性精神活动中断意识丧失、可伴肌阵挛或自动症 。一次发作数秒至十余秒脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合 。
3.单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂意识清楚 。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack)发作后患肢可有暂时性瘫痪 , 称Todd麻痹 。
【结节性硬化三症之一——癫痫】4. 复杂部分性发作(精神运动性发作):精神感觉性精神运动性及混合性发作 。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉情感和精神运动障碍 。可有神游症、夜游症等自动症表现有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为5.植物神经性发作(间脑性):可有头痛型腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作6. 无明确病因者为原发性癫痫继发于颅内肿瘤、外伤、感染寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫

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