结节性脂膜炎的诊断指南 _生活经验

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【结节性脂膜炎的诊断指南】导读：结节性脂膜炎又称特发性小叶性脂膜炎Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征1928年Christia又强调了它的发热性。……
1 .临床特征：
( 1 )好发于青壮年女性;
( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;
( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;
( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
2 .病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：
( 1 )第一期(急性炎症期)：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。
( 2 )第二期(吞噬期)：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的 " 泡沫细胞 "。
( 3 )第三期(纤维化期)：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

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