中枢性尿崩症 _生活经验

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导读：尿崩症(Diabeteslnsipidus，D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone，ADH，又名精氨酸加压素，argininevasopresis，AVP)分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。……
中枢性尿崩症
尿崩症(Diabeteslnsipidus，D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone，ADH，又名精氨酸加压素，argininevasopresis，AVP)分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
[病因]
1.特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发，
部分患儿与自身免疫反应有关。
2.器质性(继发性) 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
(1)肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
(2)损伤：如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
(3)感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
(4)其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3.家族性(遗传性) 极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
[临床表现]
本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多(可大于3000ml/m2)，尿量可达4一IOL，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
【中枢性尿崩症】[实验室检查]
1.尿液检查每日尿量可达4～10L，色淡，尿比重小于1.005 ，尿渗透压可低于
200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性2.血生化检查血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高。无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压二2X(血钠十血钾)+血糖+血尿素氮，计算单位均用mmol/L 。
3.禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自
试验前一天晚上7～8时开始禁食，直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，
测定体重、采血测血钠及渗透压;然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压(或尿比重) ，直
至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L，或体重下降达5%，或尿渗透压≥
800mmol/L ，即再次采血测渗透压、血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿
量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常。
尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010 ，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗
透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3%～5% 。
试验过程中必须严密观察患儿，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%
或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。
4.加压素试验禁水试验结束后，皮下注射垂体后叶素5U(或精氨酸加压素0.1U/kg)，
然后两小时内多次留尿，测定渗透压。如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为完全性
中枢性尿崩症;在9%一50%者为部分性尿崩症;肾性尿崩症小于9% 。
5.血浆AVP测定直接测定血浆AVP为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径。测定血浆
AVP结合禁水试验，对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆AVP浓度低于正常;肾性尿崩
症血浆AVP基础状态可测出，禁饮后明显升高而尿液不能浓缩;精神性多饮AVP分泌能力正
常，但病程久、病情严重者，由于长期低渗状态，AVP的分泌可受到抑制。
6.影像学检查选择性进行头颅X线平片、CT或MRI检查，以排除颅内肿瘤，明确病
因，指导治疗。
[诊断和鉴别诊断]
中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别：
1.高渗性利尿如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。
2.高钙血症见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等症。
3.低钾血症见于原发性醛固酮增多症、慢性腹泻、Bartter综合征等。
4.继发性肾性多尿慢性肾炎、慢性肾盂肾炎等病导致慢性肾功能减退时。
5.原发性肾性尿崩症为X连锁或常染色体显性遗传疾病，是由于肾小管上皮细胞对AVP无反应所致。发病年龄和症状轻重差异较大，重者生后不久即出现症状，可有多尿、脱水、体重不增、生长障碍、发热、末梢循环衰竭甚至中枢神经系统症状。轻者发病较晚，当患儿禁饮时，可出现高热、末梢循环衰竭、体重迅速下降等症状。禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压。
6.精神性多饮又称精神性烦渴。常有精神因素存在，由于某些原因引起多饮后导致多
尿，多为渐进性起?。?多饮多尿症状逐渐加重，但夜间饮水较少，且有时症状出现缓解。患儿
血钠、血渗透压均处于正常低限，由于患儿分泌AVP能力正常，因此，禁水试验较加压素试
验更能使其尿渗透压增高。
[治疗]
1.病因治疗对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗。肿瘤可手术切除。特发性中枢性
尿崩症，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况。渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高
钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。
2.药物治疗
(1)鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前须稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注
射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用
药，可根据疗效调整剂量。用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP)：为合成的AVP类似物。喷鼻剂：含量100ug/ml，用量0.05～0.15ml/d ，每日1～2次鼻腔滴人，用前需清洁鼻腔，症状复现时再给下次用药。口服片剂(弥凝) ， 100ug/次，每日二次。DDAVP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。
(3)其他药物：①噻嗪类利尿剂：一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，每日3～4mg/kg，分
三次服用。②氯磺丙脲：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应，每日150mg/m2 ，一次口
服。③氯贝丁酯(安妥明)：增加AVP的分泌或加强AVP的作用。每日15～25mg/kg，分次
口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等。④卡马西平：具有使AVP释放的作用，每日
10—15mg/kg 。

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