头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素 _生活经验

文章插图
导读：病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部位,深部组织不容易做到早期发现及早期诊断,这是直接影响预后的因素。……
头颈部横纹肌肉瘤病史长短不一，多在 1-6 个月，占 82.9%，半年以上占 17.1%。统计文献报道的横纹肌肉瘤 80 例中，1 年以内死亡 38 例，占 47.5%，足见其恶性程度之高。
1. 性别与年龄男性发病率高于女性，儿童多于成人，男性死亡率高，存活率低。与年龄也有明显差异，严相近等报道的死亡 36 例中，小于 5 岁者 22 例，占 61%，提示年龄最小的一组死亡率较高 ; 但是，有人分析 20 例存活病例，1-6 岁组 6 例，6- 8 岁组 8 例，11 -15 岁组 6 例，说明存活组与年龄又无明显关系。
2. 病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部位，深部组织不容易做到早期发现及早期诊断，这是直接影响预后的因素。例如原发于鼻咽部、鼻窦、中耳等部位的肿瘤，待症状明显时，大多数已向邻近组织侵犯，易向颅内、大血管周围组织侵犯，又不容易彻底切除 ; 距脑膜或颅底接近的头颈部横纹肌肉瘤，容易侵犯脑膜或颅底，一般情况下不能完全切除，治疗效果差 ; 距脑膜或颅底较远的头颈部横纹肌肉瘤，比较容易切除彻底，治疗较好。当局限于面部、颊部和局部病变部位者，手术完全可以切除病变，治疗效果较好。血液及淋巴循环丰富部位的头颈部横纹肌肉瘤，容易发生转移，故预后差。
头颈部横纹肌肉瘤预后比四肢预后要差，主要原因可能是由于发现晚，解剖复杂，不易彻底切除。眼眶部位相对比较好，可能与下列因素有关：眼眶内淋巴系统较少，有眼眶骨质限制，对其向周围破坏浸润生长起到限制作用，容易引起眼球突出、移位，也容易被早期发现，早期诊断，及时处理 ; 同时，相对而言，眼眶肿瘤也比较容易做到广泛性切除。
3. 大小与分期由于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特征性临床表现，所以，临床诊断比较困难，容易漏诊误诊，待明确诊断后肿瘤已属晚期，治疗效果差。肿瘤大小与预后也有关系，大于 5cm 者，存活率低，预后差 ; 小于 5cm 者，存活率高，预后好。
I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期预后好。皮正超报道的 Ⅲ期 23 例， 3 、 5 年生存率分别为 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例，3 、 5 年生存率分别为 25% 0/4) 、 0% (0/ 4) 。
4. 病理分类本病病理分类较困难易发生延误诊断，甚至多次病理检验也有误诊现象，有的学者报道误诊率高达 56%--91%。严相近报道 104 例，其中 53 例初诊病理明确诊断者仅 15 例，符合率为 28% 0 Moore 等报道 37 例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤，第一次病理诊断为本病的仅 4 例，其余误诊为：恶性肿瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、淋巳瘤、血管内皮瘤、混合瘤等 11 种肿瘤。因此病理切片中仍需要仔细耐心地寻找横纹肌肉方能确诊。但是，有的病理中无横纹肌，需要根据其他病理特点来诊断。由于诊断困难因此延误有效的治疗时机，或者采用了不正确的治疗手段，这也会直接影响治疗效果。
病理分类及分化程度与预后有明显关系。一般认为，多形型预后较好，其次为胚胎型、葡萄型预后较差，腺泡型预后最差。韩企夏报道横纹肌肉瘤 113例，多形型、胚胎型 5 年生存率分别占 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例无一例存活 5 年，葡萄型 3 例中仅有 2 例存活 5 年。
近年来运用流式细胞测量术行 DNA 检测发现，异倍体分化程度高，预后最好，四倍体居中，二倍体及多倍体分化程度最低，预后最差。有的学者对青少年横纹肌肉瘤的研究亦发现超二倍体横纹肌肉瘤临床治疗效果好， 5 年生存率可达 96% ，而二倍体者只有 50%。
5. 治疗方法头颈部横纹肌肉瘤所选择的治疗方法与预后有密切关系，患者生存率有明显差别。在 60 年代以前，由于没有应用化学治疗，仅施行手术切除加放射治疗，存活率明显偏低，除原发于眼眶者外的头颈部横纹肌肉瘤 5 年存活率一般低于 20%。
【头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素】国内一组综合报道的耳鼻喉科横纹肌肉瘤 13 例中，均未用化学治疗，仅部分病例采用于术和 / 或放射治疗，11 例随访，结果有 7 例于半年内死亡。
本病治疗后局部容易复发是其特点之一，复发率占 61%--100%。但是，也有文献认为，在于术切除时，如能够广泛切除，复发率可降低到 39%。复发多发生于治疗后一年以内，约半数在半年以内。
近 20 年以来，头颈部横纹肌肉瘤多采用联合治疗，其方法是：手术、放射治疗、化学治疗，效果明显提高，存活率明显上升。Suton 等报道 103 例头颈部横纹肌肉瘤采用联合治疗，已侵犯脑膜周围组 44 例，3 年存活率为 45%; 眼眶周围组 23 例， 3 年存活率为 75% ; 头颈部其他部位 36 例，3年存或率为75%。又据 Maurer 等报道应用联合治疗20岁以下患者，5 年生存率 I 期为 80%，II 期 72%，Ⅲ期 52%，Ⅳ期20%。因此，联合治疗可能是提高5年生存率较为理想的途径。

头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：