卓-艾氏综合征的病因


卓-艾氏综合征的病因

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导读:由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起 , 其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性,难治性消化性溃疡 。……
胃泌素瘤80%~90%发生在胰腺各部,以胰头和胰尾部位较多见 。约10%~20%发生在十二指肠壁,以十二指肠第二部分最多见,且多数为单个肿瘤 。也可发生在远端小肠、胃、肝、脾、淋巴结、网膜、肠系膜等部位,卵巢和甲状旁腺较罕见,肿瘤的直径可在0.2~20cm,但大多<1cm 。约10%的患者具有典型的临床表现 , 但未发现肿瘤 , 而只见胰岛非β细胞弥漫性增生和巢样或灶性的微小腺瘤(microadenoma) 。约有60%胃泌素瘤属恶性,可转移至局部淋巴结、肝、脾、腹膜、纵隔、骨及皮肤等处 。从显微镜所见,不能区别 , 肿瘤的良性和恶性 。确定恶性的唯一方法是发现转移 。
由于胃粘膜受到血清胃泌素持续而强力的刺激,因此皱襞可肥大,壁细胞总数可比正常人增加3~6倍,比十二指肠溃疡病患者多3倍 。可使十二指肠至近端空肠粘膜皱襞肿胀增粗,在显微镜下可见肠粘膜绒毛扁平、短小、脱落,粘膜充血、水肿、浅表糜烂,伴有嗜酸性粒细胞和多形核细胞的浸润 。
【卓-艾氏综合征的病因】部分患者可同时或先后发生甲状旁腺或垂体的肿瘤,而产生与甲状旁腺和垂体的功能亢进有关的综合病征MEN-Ⅰ 。

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