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导读:脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征 , 也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征 。……
脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征 。1883年首年由Banti描述 , 故又称Banti综合征 。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期 。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病 。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起 。因此,多主张废弃这一诊断名称 。
【诊断】
1.脾脏明显肿大 。
2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻 。
3.需除外其他引起的大脾疾病 , 如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等 。
【临床表现】
患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好 , 症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等 。也有突然发生胃肠道大出血者 。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大 。
【辅助检查】
1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少 。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象 。血清铁可降低 , 总铁结合力可增高 。肝功能可有不同程度的损害 。
【脾-肝综合征的诊断和检查】2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张 。
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