小儿侏儒何由来


小儿侏儒何由来

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导读:小儿身材矮小,生长迟缓是什么原因呢?本文综合全身各个系统,介绍小儿侏儒的原因,并详细介绍了常见病因 。……
侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起 。
【小儿侏儒何由来】小儿侏儒症的常见病因:
1、骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病 。
2、染色体异常如先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症 。
3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症 。
4、内分泌障碍如垂体性侏儒症 , 甲状腺功能减退(克汀?。?。
5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等 。
6、家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟 。
7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用 。
软骨营养不良:为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐 , 鼻梁低下 , 头围较大,前额突出 , 腹突出,腰椎前凸 , 臀后凸显著,智能正常 。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大 。
先天性愚型:又称唐氏综合症 , 是常染色体异常所致 。患儿常矮?。橛刑厥饷嫒莺椭悄苈浜螅《橇旱拖拢窖劬嗫恚?两眼外纰向外上 , 口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病 , 染色体分析可确定诊断 。
粘多糖?。河上忍煨哉扯嗵谴徽习? ,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致 。初生时正常 。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚 , 毛发干,眼距宽、鼻梁下陷 , 舌大,常伴有听力障碍 , 肝脾肿大,头大且方,手指粗而短 。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带 。患儿尿中粘多糖增加 。
肾小管性酸中毒:是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等 。X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性 。
克汀病 为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症(详见内分泌病,甲状腺功能减退症) 。
家族性矮小体型 与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足 , 但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现 。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治 。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐 , 可降低发病率 。

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