血卟啉病的诊断及预防


血卟啉病的诊断及预防

文章插图
导读:又称血紫质?。?系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素 。……
诊断
本病诊断标准为具有光敏感性皮疹,尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱 。
四环素和萘啶酮酸应用后,可出现PCT样皮疹,但无粟丘疹和多毛,尿和粪测定卟啉正常 。其它应与多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱性疾病、神经性表皮剥脱和脓疱病等相鉴别 。
预防
1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等 。避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食 。
【血卟啉病的诊断及预防】2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解 。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗 。

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