介绍肠病性肢皮炎综合征


介绍肠病性肢皮炎综合征

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导读:皮肤活检多无特异性改变 。可见皮肤角层下水疱 , 再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润 。……
【概述】
肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病 。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征 。1942年,Danbolt和 Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征 。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱 。本病常发生3周~18个月婴儿 。
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【治疗措施】
治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效 。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次 。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量 。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液 。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗 。
【病因学】
病因尚不明了 。可能是由于胰酶分泌不足所致 。也有人指出为隐性遗传 。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系 。
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【发病机理】
【介绍肠病性肢皮炎综合征】可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生 。
【病理改变】
皮肤活检多无特异性改变 。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿 , 血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润 。

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