肠病性肢皮炎综合征的病因及其病理


肠病性肢皮炎综合征的病因及其病理

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导读:肠病性肢皮炎综合征(EnteropathicAcrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病 。1936年,首先由Brandt报告 , 故称Brandt综合征 。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征 。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱 。……
【肠病性肢皮炎综合征的病因及其病理】肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病 。1936年 , 首先由Brandt报告,故称Brandt综合征 。1942年 , Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征 。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱 。本病常发生3周~18个月婴儿 。
【病因学】
病因尚不明了 。可能是由于胰酶分泌不足所致 。也有人指出为隐性遗传 。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系 。
【发病机理】
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响 , 从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生 。

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