特发性含铁血黄素沉着症病因病理


特发性含铁血黄素沉着症病因病理

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导读:未明 。……
【特发性含铁血黄素沉着症病因病理】【病因学】
未明 。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍 , 如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润 , 及肥大细胞 , 浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性 。有些病人可并发类风湿 , 多关节炎、心肌炎 , 及出现Goodpasture综合征 。
其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药) 。
【病理改变】
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死 , 增生,局部毛细血管扩张 , 肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞 , 后期可有弥漫性间质纤维化 。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积 。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍 。且与病情成正比 。

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