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导读:特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明 , 肺内间歇出血的少见疾病 。……
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾?。粲谌碧云堆械囊恢痔厥饫嘈?。它的特点是广泛的肺毛细血管出血 , 肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血 。患者大多为16岁以下儿童 。男性多于女性 。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚 , 可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现,有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏,这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常 。
【特发性含铁血黄素沉着症概述】由于肺内自发性出血反复发作,使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒 。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白 , 相当一部分铁随痰吐出而丧失 , 因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血 。
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