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导读:肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动 。肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称 , 反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现 。肌阵挛仅为一种临床症状,有生理性的,也有病理性的 。对肌阵挛有多种分类方法,不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗 。……
肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动 。肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称,反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现 。肌阵挛仅为一种临床症状,有生理性的 , 也有病理性的 。对肌阵挛有多种分类方法,不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗 。
癫痫性和非癫痫性肌阵挛
癫痫性肌阵挛
癫痫性肌阵挛性脑病
进行性肌阵挛性癫痫
癫痫性负性肌阵挛
病毒性脑炎(包括慢病毒感染)
代谢性(包括内分泌性)脑病
中毒性(包括药物副作用)脑病
缺氧性脑病
其他脑损伤
非癫痫性肌阵挛
肌张力不全性肌阵挛或其他不自主运动的片断
原发性肌阵挛
过度惊跳
睡眠肌阵挛及睡眠周期性运动
节段性肌阵挛
腭肌阵挛
扑翼样震颤
肌阵挛的起源及性质
皮层起源
皮层下起源
脊髓起源
皮层反射性肌阵挛(癫痫性)
网状反射性肌阵挛(癫痫性或非癫痫性)
节段性肌阵挛或腭肌阵挛(非癫痫性)
对肌阵挛症状首先应确定其为癫痫性或非癫痫性肌阵挛 。除详细了解病史,全面的体格检查及对临床症状的仔细观察外,电生理检查对确定肌阵挛的性质非常重要 。最好进行EEG和表面肌电图(EMG)的同步记录 。
非癫痫性肌阵挛中的很多种类已在前面介绍 。此外以下非癫痫性肌阵挛在临床也可见到:
1.肌张力不全性肌阵挛和其他不自主运动性疾病的片断 在肌张力不全或舞蹈症的病人,可有快速的肌阵挛抽动及缓慢的不自主运动 。锥体外系病变如Wilson氏病、神经元轴突变性、Hallervorden-Spatz病、进行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌阵挛的症状 。诊断主要基于全面的临床评价 。有报道丙戊酸可改善Huntington's病的肌阵挛,其机制可能涉及GABA系统 。肌张力不全的肌阵挛可通过局部注射肉毒碱治疗 。
2.原发性肌阵挛(essential myoclonus) 常染色体显性遗传,病例为家族性或散发性 。10~20岁以内起?。≌舐挝ㄒ坏纳窬低骋斐?。肌阵挛可为全身性或局部性,抽动幅度多变,有些很轻微,一般在休息时出现 , 无反射性肌阵挛 , 但可能对酒精敏感 。肌阵挛为良性经过 , 不影响正常生活 。病人或其家族成员可伴有原发性震颤 。
3.清醒时的局部肌阵挛(10calized myoclonus during wakefulness) 为少见的生理现象,常发生在肌肉疲劳后 。处于某种姿势且无支撑的肌群出现连续的肌阵挛性抽搐,持续数秒钟至数分钟,变换姿势后可消失 。EEG正常 。有研究提示肌阵挛起源于脊髓 。
4.节段性肌阵挛(segmental myoclonus) 由脊髓或脑干的节段性病变引起 , 如感染、变性、肿瘤或脱髓鞘病,偶可继发于腰麻后 。临床表现为持续的节律性肌阵挛收缩,频率在0.5~3Hz不等,累及一侧或双侧下肢,或波及邻近的躯干部位,常自发出现,睡眠中亦不消失 , 但一般不影响睡眠 。另一种脊髓性肌阵挛为非节律性的躯干肌阵挛抽动,引起颈部、躯干、膝、肘的对称性屈曲,可自发出现或因刺激诱发 。
5.腭肌阵挛(palatal myoclonus) 又称腭震颤,分原发性和症状性 。原发性腭肌阵挛表现为一侧耳内反复的咔嗒声,也可归于特发性的节段性肌阵挛 。症状性腭肌阵挛常伴有小脑病变 。
【非癫痫性肌阵挛】6.扑翼样震颤(asterixis) 又称负性肌阵挛(negative myoclonus),为反复出现的局部肌张力的短暂丧失,上肢更明显,如令病人双上肢向前平举,则可见因局部失张力而致一侧或双侧手臂频频下垂,如粗大的震颤 。起源于皮层的负性肌阵挛为癫痫性,多为一侧性,肌阵挛症状与EEG的棘慢波有严格的锁时关系 , 常伴有其他类型的癫痫发作,特别是与负性肌阵挛部位一致的部分运动性发作 。非癫痫性的扑翼样震颤由皮层下损伤引起,常为代谢性或中毒性脑病的表现 。
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