联合免疫缺陷病 _生活经验

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【联合免疫缺陷病】严重联合免疫缺陷病SCID（严重复合性免疫不全症）其特点是先天性和遗传性B细胞及T细胞系统异常。伴发网状组织发育不全的SCID是由于原始造血干细胞缺陷引起；无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起；部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
50%SCID有家族史，遗传方式为 1）常染色体隐性（多隔代、男女均发病、1/4机率患病、近亲婚配机率比群体高、发病早）；2）X-连锁隐性遗传（不是代代传、儿子患病母亲携带有病基因传递、双亲可以均正常或父有?。?。
这种疾病的共同特征是先天性T细胞及B细胞的严重缺損，病人常在三个月之前就有严重感染症。反复呼吸道感染、肺炎、鹅口疮、腹泻及发育不良。病儿可以完全看不到扁桃腺，也摸不到任何林巴結。血液淋巴细胞计数小於1500/ mm3 。病人免疫球蛋白G、A、E均非常低甚至于无，在T细胞的分析检查也会发现非常稀少或不存在。
治疗时要给予适当的抗生素，且要预防肺炎、肺囊肿性肺炎的感染。这种病人绝对不可进行活減毒疫苗，如卡介苗、麻疹、腮腺炎、水痘疫苗等。若需输血，血液制品均需給予2500R的照光处理。预后极差，唯一可治愈的方法为早期施行骨髓移植手术。

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