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【严重联合免疫缺陷病概述】……
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病 。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常 。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传 。50%SCID有阳性家族史 。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致 。
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