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导读:法乐四联症(tetralogyofFallot)是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄 。……
右心室向心性肥厚 。此后本病即被命名为法乐四联症 。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足 , 动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡 。
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位 。1672年Stensen,1777年Sandifort,1783年Hunter , 1839年Hope,1866年Peacock等先后报道本病 。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征,即
①肺动脉狭窄,
②心室间隔缺损,
③升主动脉开口向右侧偏移和
④右心室向心性肥厚 。此后本病即被命名为法乐四联症 。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡 。
【什么叫法乐四联症】并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧 。继而Potts,Glenn , Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术 。
1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄 。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术 。
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