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导读：上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分 。……
女, 5 岁 。左眼球突出5 年, 加重伴眼胀半年,以眼眶内肿物入院 。患儿于出生后被发现左眼球突出, 未做诊治 。近半年眼球突出明显, 伴有眼胀 。查体: 全身一般情况正常 。视力: 右眼1.0 , 左眼0.2。小瞳孔 。验光: 右+0.25DS 联合1.0 , 左- 1.00DS = + 1.50 DC ×90°= 0.5。左眼球向前稍外方突出, 眼球向内上、内侧、内下方转动轻度受限 。眼球突出度14/17/94 mm 。左内上方眶内间隙可触及边缘较软的圆形肿物, 界清, 无压痛 。眼底无明显压迹 。黄斑中心凹反光点存在 。CT 示: 左眼眶内侧有一115 cm ×017 cm 大小长圆形肿物 。肿物中有隔分为上下2 个球形, 边界清楚, 质地较均匀 。眶内侧骨壁未见破坏, 临床诊断为左侧多发性皮样囊肿 。住院半个月后实施眼眶肿物摘除术, 采用内上方入眶,术中见相连的2 个肿物分别位于眼眶内侧和眶内下方的筛窦外侧, 而不在筛窦内 。眶内壁骨壁完整, 肿物与筛窦无交通,肿物为囊性 。先摘除眶内侧肿物, 囊腔内有乳白色液体和豆渣样物, 再摘除眶内下方囊肿, 手术顺利 。术后5 天拆线 。出院视力: 右= 1.0 , 左= 0.5。睑裂开大双侧对称 。眼球突出度13/12/94 mm 。眼球向各方向转动正常 。
病理检查: 灰红色囊壁组织3 块, 共2 cm ×1cm ×015cm ,质软 。光镜: 囊壁腔面衬覆单层扁平上皮和双层立方、柱状或纤毛柱状上皮, 少数为复层上皮 。囊壁为纤维结缔组织 。其内血管丰富、有出血、局部囊壁内有粘液和浆液混合腺,呈小叶状排列, 小叶内有导管 。病理诊断眼眶内先天性上皮样囊肿 。
【多发性眶内先天性上皮样囊肿简单病历】本病较罕见, 光盘检索国内近10 年来未见报道 。教科书仅有表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤的描述 。前2 种囊肿均由外胚层形成, 囊壁鳞状上皮, 因体表皮肤均为鳞状上皮,故习惯称为表皮样囊肿 。畸胎瘤则由3 胚层组织形成, 其成分较复杂, 含有皮肤、骨、内脏组织等 。上皮样囊肿无以上外胚层、中胚层成分, 仅有内胚层的上皮和腺体 。根据术前检查和术中所见, 本囊肿紧靠筛窦骨壁外侧, 与筛窦, 鼻旁窦无交通, 可能在胚胎发育过程中, 筛窦粘膜腺体迷离或错构在筛窦骨壁外侧, 出生后继续生长, 腺体分泌物不能通过体腔排出, 致使腺体导管分泌物潴留扩张, 而形成囊肿, 囊内物为腺体分泌物和脱落坏死的上皮成分, 成为肉眼所见的乳白色脓液和豆渣样物 。本病与筛窦囊肿不同 。后者由于筛窦粘膜慢性炎症引起粘膜腺体导管堵塞, 分泌物不能排泄,逐渐潴留于腺腔和导管内, 形成潴留囊肿, 属后天性, 位于筛窦内 。而本病囊肿位于筛窦骨壁外, 与筛窦不通, 经手术完整摘除后, 可以痊愈 。
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