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导读:喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形 , 在临床少见 , 一旦发生后果严重 。先天性喉畸形种类多,包括喉软骨畸形,小喉,喉蹼或喉隔,声门下狭窄,喉闭锁,喉裂,喉鸣,声带发育不良和喉下垂 。……
1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为,会厌部分或完全裂开,会厌过大或过小;杓状软骨异位,单侧或双侧向前移位;甲状软骨部分缺如;环状软骨先天性接合不良 。以上畸形可引起进食呛咳,呼吸困难等症状,轻者也可以没有症状 , 仅为检查时发现 。
2.先天性小喉;新生儿声门短而窄,前后径不足5mm,后端横径小于3mm , 喉体窄?。?称为先天性小喉 。喉略小者 , 可以无症状,但在合并呼吸道感染时,容易出现喉梗阻症状 。
3.先天性喉蹼或喉隔:先天性喉发育不全,在喉腔间有一膜状物,根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼 。发生原因可能与遗传有关 。主要症状为发声低弱,嘶哑或失声 。呼吸困难,吸气时出现三凹征 , 甚至窒息死亡 。症状随喉蹼的大小而异 。
4.先天性声门下狭窄:由于先天发育畸形,声门下腔狭窄,直径小于4.5mm , 易引起喉阻塞 。严重者新生儿出现窒息,一般表现为患儿呼吸有困难伴响声,但哭声正常 。颈侧位摄片显示声门下腔狭小 。
5.先天性喉闭锁:喉发育过程在胚胎期受阻,喉腔未形成,因膜性或软骨性闭锁 , 喉腔不能通气 。表现为新生儿出生后有呼吸动作 , 但无空气吸入,亦无哭声;出生时皮肤颜色正常 , 脐带结断后出现紫绀 。喉镜检查可见喉有闭锁 。
6.先天性喉裂:喉发育不良 , 致喉腔后部出现裂隙 。主要症状为喉鸣,吞咽困难,呛咳 。常伴有唇、腭裂,耳畸形或食管闭锁等 。喉镜检查,可见杓间区有裂隙 。
7.先天性喉鸣:先天性喉鸣不同于婴幼儿因其他疾病引起的喉鸣,是由先天性喉入口畸形、喉软骨软化及脑干呼吸中枢发育迟缓而致的呼吸不能协调,喉节律失调 。患儿出生时及出生后就会在吸气时发生喉鸣,同时伴锁骨上窝等处凹陷 。在哭闹和用力时喉鸣加重,安静及入睡后减轻 。哭声正常,不伴嘶哑 。大多数先天性喉鸣患儿两岁后随喉腔变大变硬而自行缓解,预后良好 。
8.先天性声带发育不良:新生儿声带发育不良或缺如,室带甚活动或发育过度,代替声带发音者,称为声带发育不良 , 亦称室带发音困难 。症状表现为出生初哭时无声,以后发声嘶哑、粗糙出现双声 。喉镜检查可见室带两侧靠近,挑开室带,则可见声带发育不良或缺如 。
【先天性喉畸形诊断】9.先天性喉下垂:先天喉部位置下降异常,气管第一环位于胸骨上缘水平者,称喉下垂 。颈部触诊时喉体下垂,甲状软骨上切迹位置低 。患者发音低沉 , 发高音困难 。
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