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导读:Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度 , 泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒 。家庭性者以成人女性比较多见 , 婴儿型为短暂 , 好转后很少复发 。……
【Ⅰ型肾小管性酸中毒概述】Ⅰ型肾小管性酸中毒病因:
一、原发性 。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏 。
二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪 。
三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等 。
四、自身免疫性疾?。涸⑿愿弑智虻鞍籽ⅰ⑾低承院彀呃谴⒏稍镒酆险鳌⑶疟臼霞鬃聪傺住⒏斡不?。
五、肾间质疾患:梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等 。
Ⅰ型肾小管性酸中毒并发症:
临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭 。
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