镰状细胞性贫血患者的肺功能表现 _生活经验

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导读：镰状细胞病(sicklecelldisease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。……
镰状细胞性贫血(Hb-SS)的肺部并发症会是引起患者死亡的一个很重要的原因，近期，有学者报道了镰状细胞性贫血患者的肺功能表现。
共有310名该症的患者参与了该项研究。他们被分为5组：阻塞性、限制性、混合性、单独低DLCO、正常者。结果，仅31名患者的肺功能检查是正常的，其余患者的肺功能均特征性地表现为肺总量的下降(70.2 ± 14.7%预计值)和DLCO 的下降(64.5 ± 19.9%) 。最多见的肺功能异常是限制性肺功能异常(74%)及单独的低DLCO (13%) 。多元分析表明DLCO 降低与血小板增高(p = 0.05) ，肝功能不全(转氨酶增高；p = 0.07) ，肾功能不全的趋势(血尿酸及肌酐值增高；p = 0.05和0.07)有关。
【镰状细胞性贫血患者的肺功能表现】由此可见，90%的镰状细胞性贫血患者存在肺功能的异常，最常见的为限制性及低DLCO 。DLCO 降低预示着严重的血管病变，主要在临床上表现为肝功能及肾功能受损。

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