骨斑点症 脆弱性骨硬化


骨斑点症 脆弱性骨硬化

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导读:脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨?。╫steopathiacondensensdisseminata)及点状骨(spottedbone) 。……
【概述】
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone) 。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现 。
【病因学】
病因不明 。为一种先天性发育异常 。有遗传及家族史 。一般认为是常染色体的显性遗传 。
【病理改变】
在海绵质骨内肉眼可见灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,形似骨瘤的小骨块,与皮质及关节软骨无关 。镜下见这些斑点是由许多比较有规则排列、比正常厚的骨小梁组成,厚度不等,其结构像海绵质骨,多数与长骨的长轴平行,其边缘逐渐移行于松质骨之中 , 无明确的分界线 , 其他骨结构正常 。
【骨斑点症 脆弱性骨硬化】【流行病学】
发病情况:为罕见病 。男性多于女性2倍,发病年龄大多数为成年人 。
【症状和体征】
不产生症状,有20%的病人诉关节疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑点所致还是合并风湿痛 。有时出现皮肤结节状组织增生和易形成疤痕疙瘩 。
X线表现 可见圆形或卵子圆形的致密斑点,几乎波及全身 , 特别是在长骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑点 。斑点的大小不一,直径大约由2mm~10mm数目不等 。在脊柱、肋骨及锁骨均少见,在颅骨更稀有 。骨骼的轮廓改变,骨骺发育亦无影响,关节间隙正常 。在成人,斑点一般不再有明显变化,而在儿童则斑点可以增加,消失及融合 。
【诊断】
完全依靠X线作出诊断 。在X线上要与下列疾病作区别 。肢骨纹状肥大、软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等 。
【治疗措施】
无症状、无畸形,不需任何治疗 。
【预后】
预后良好 , 不影响发育及生命过程 。但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变 。

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