新生儿代谢性疾病知多少 _生活经验

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导读：出生时的代谢异常，包括先天性甲状腺功能减退，半乳糖血症，先天性肾上腺皮质增生症，血红蛋白病和苯丙酮尿症，低血糖症，低钙血症等。……
体温过低
体温异常降低。新生儿的环境温度受到相对湿度，空气气流，寒冷表面的远近距离（辐射性热丧失）和周围环境温度的影响。新生儿在寒冷的环境中易产生体温过低，并可导致低血糖，代谢性酸中毒和死亡。由于体表面积和体重的高比率，辐射性热丧失发生得很快，尤其对低出生体重儿特别容易发病。蒸发性热丧失（如在产房内新生儿被羊水浸湿），传导性和对流性热丧失可导致大量的热丧失，并导致体温过低，即使在相对温暖的房间内。
由于对寒冷应激而氧需求增加（代谢率），体温过低也可导致有呼吸功能不全（如早产儿伴呼吸窘迫综合征）的新生儿发生组织缺氧和神经系统损害。长期未被认识的寒冷刺激可将热卡用于产热，影响生长。
新生儿对寒冷的反应是通过交感神经释放去甲肾上腺素作用于"棕色脂肪" 。新生儿的这种特殊组织存在于颈后部，两侧肩胛之间及肾脏和肾上腺周围。通过脂肪分解然后氧化或再酯化释放的脂肪酸而起反应。这些反应在局部产热，棕色脂肪的丰富血液供应帮助将热量传递到身体的其他部位。这种反应使代谢率和氧耗率的增加为基础的2~3倍。
预防和治疗
体温过低的预防可通过在产房内迅速擦干新生儿身体（防止蒸发散热），然后用温暖的毛毯包裹婴儿（包括头部）来实现。如果为了复苏或密切观察，或让婴儿和母亲作体肤接触而不得不裸露时，应使用辐射取暖器。
对患病的新生儿，必须维持中性环境温度---使新生儿的代谢率最低且保持正常的核心温度（37℃）的环境状态和温度。可根据表260-2按新生儿的出生体重和生后年龄来调节婴儿培育箱的温度，使之接近中性环境温度。同样也可用伺服机制控制的婴儿培育箱或辐射取暖器保暖，以维持新生儿的皮肤温度在36 。5℃ 。
治疗体温过低可通过用婴儿培育箱或辐射取暖器再加温新生儿，需监测新生儿有无低血糖和呼吸暂停。如果体温过低不是由寒冷的环境温度引起，可能由于败血症或颅内出血等病理情况引起，则需要特殊治疗。
低血糖症
足月新生儿血糖＜40mg/dl（＜2 。2mmol/L），早产儿血糖＜30mg/dl（＜1 。7mmol/L）。
病因学
低血糖症常发生于出生时糖原储备不足或继发于高胰岛素血症，由于极低出生体重早产儿的糖原储备不足，除非他们接受维持性的外源性葡萄糖输注，否则易发生低血糖症。由于胎盘功能不足而导致宫内营养不良（表现为小于胎龄儿）的新生儿，也缺乏糖原储备，如果持续存在围产期窒息缺氧，他们所有的糖原储备将在无氧酵解中被迅速消耗，糖原储备不足的新生儿在生后最初几日的任何时间可发生低血糖症，尤其是喂养时间间隔延长或摄入营养素不足的新生儿。
【新生儿代谢性疾病知多少】高胰岛素血症发生于患糖尿病母亲的新生儿（与糖尿病控制程度呈相反关系），严重的有核红细胞增多症，或Beckwith-Wiedemann综合征（以巨大儿，脐疝和低血糖为特征）的新生儿中。升高的新生儿胰岛素水平特征性导致生后第1~第2小时内，由于从胎盘来源的葡萄糖持续供应中断，而出现血糖的迅速下降，低血糖症也可在静脉输注葡萄糖溶液突然中断的婴儿中。
症状，体征和诊断
虽然许多患低血糖症新生儿无症状，但可发生倦?。?进食差，肌张力低下，烦躁不安，呼吸暂停，呼吸增快或惊厥等表现，这些体征是非特异性的，并可见于有窒息史，败血症，低钙血症或撤药综合征（如撤除麻醉剂）的婴儿。
体征，低血糖和以后神经系统损害之间的关系尚不明确。
预防和治疗
由于新生儿低血糖症会导致神经系统的损害，因此要预防和迅速治疗低血糖。
胰岛素依赖型糖尿病母亲的新生儿在生后常发生低血糖，并伴有进奶差，因此在生后应立即静脉输注10%葡萄糖溶液，如同患有其他疾?。?极度早产或呼吸窘迫的新生儿。对其他有发生低血糖症危险但无疾病的婴儿，应早期开始频繁喂食配方奶，以提供碳水化合物和其他营养素。另外，所有这样的新生儿需要定时测血糖。可使用诊断性血糖试纸条（如ChemstripbG）进行床边检测。然而，用葡萄糖氧化酶试纸条测定毛细血管血糖不够精确。凡任何血糖值在低限或症状提示有低血糖症的新生儿，应通过实验室测定其真实的血糖值。
发生低血糖症状的新生儿或经肠道喂养不能迅速提高血糖的新生儿，应立即静脉输注10%葡萄糖溶液5ml/kg ， 10分钟以上。以后按4~8mg/（kg 。min）的速度提供葡萄糖［即10%葡萄糖溶液60~120ml/（kg 。d）］。通过监测葡萄糖水平来指导调节输注速度。一旦新生儿的情况改善，在继续监测血糖的情况下，逐渐用经肠道喂养替代静脉输液。静脉输注葡萄糖的减少需逐渐进行，因为突然中断静脉输注葡萄糖会导致低血糖。如果对低血糖新生儿立即输注葡萄糖有困难，肌注100~300μg/kg高血糖素（最大量1mg），常能迅速提高血糖水平；除非该新生儿糖原已经耗?。饔每沙中?~3小时。快速输注葡萄糖后仍难以控制的低血糖症，可给予氢化可的松5mg/（kg 。d），分2次肌注。对顽固性低血糖症，应考虑其他原因（如败血症）和进行内分泌检查。
高血糖症
新生儿血糖＞120mg/dl（6 。7mmol/L）。
高血糖症的发生率低于低血糖症的发生率，然而极低出生体重儿（＜1 。5kg）在生后最初几日内，快速输注葡萄糖溶液后可发生严重的高血糖症。严重的应激或败血症患儿也可发生高血糖症，特别是与真菌性败血症有关。
暂时性新生儿糖尿病是一种罕见的自限性高血糖症，常发生在小于胎龄儿中。高血糖症可引起糖尿伴渗透性利尿和脱水，严重的高血糖症伴有血渗透压明显升高可引起神经系统的损害。
治疗
如果是医源性情况，治疗措施包括降低葡萄糖溶液输注的速率（同时将浓度从10%改为5%，或减慢静脉输注速度），通过静脉输注改善由于渗透性利尿导致的液体和电解质的丧失。在低速（如每分钟4mg/kg）输注葡萄糖时而持续有高血糖症，提示胰岛素相对缺乏或胰岛素耐受。可在10%葡萄糖溶液中加入人胰岛素，按正规速度0 。01~0 。1u/（kg 。h）输注，直至血糖水平正常。胰岛素可加入另外的10%葡萄糖溶液中，然后与维持输注的10%葡萄糖溶液一起使用，这样就可调节输注速率而不改变总体静脉输液的速率。对胰岛素治疗的反应无法预计，故监测血糖水平和仔细调节胰岛素的速率是非常重要的。
对新生儿暂时性糖尿病，需要细心维持葡萄糖内环境和液体的稳定，直至高血糖症自行消失，通常需要数周。
低钙血症
血清总钙浓度：足月儿＜8mg/dl（＜2mmol/L），早产儿＜7mg/dl（＜1 。75mmol/L）；也可根据所使用的实验方法（电极类型）用离子钙浓度来确定；Ca++＜3 。0~4 。4mg/dl（＜0 。75~1 。10mmol/L）。
新生儿重症监护室内新生儿低钙血症相当常见，高危组包括早产儿，小于胎龄儿，糖尿病母亲的新生儿，有围产期窒息史的新生儿。
病因学
早发型低钲血症的病因尚不清楚（发生在生后数小时内），一些早产儿或患病的新生儿，在生后出现暂时性相对甲状旁腺功能低下，当通过胎盘持续供给的离子钙突然中断，他们的血清钙下降。这种作用在糖尿病母亲或甲状旁腺功能亢进母亲的新生儿中加重，因为在妊娠期，这些妇女的离子钙水平高于正常；这样出生时新生儿甲状旁腺不能正常的维持正常血清钙水平。在其他新生儿，肾脏明显缺乏对甲状旁腺的反应和磷酸化尿液。围产期窒息也可导致降钙素水平增加，它能抑制钙从骨骼释放并导致低钙血症。
迟发型低钙血症（发生于生后3日）罕见，通常由于婴儿被喂以含过高的磷酸盐负荷的牛乳或配方奶引起，血清磷酸盐升高导致低钙血症。
最后，极少数有甲状旁腺功能不全婴儿，可有长期的低钙血症，特别见于DiGeorge综合征（参见第147节DiGeorge异常），这些婴儿可有主动脉异常，特殊面容，细胞免疫缺陷和甲状旁腺功能不全。
症状，体征和诊断
新生儿低钙血症通常是无症状的，但他们可表现为肌张力低下，呼吸暂停，进奶差，烦躁不安，手足搐搦或惊厥，与低血糖症和撤药综合征有相似的症状；心电图上QT时间的延长提示低钙血症。低钙血症的体征很少发生，除非血清总钙＜7mg/dl（1 。75mmol/L）或离子钙＜3 。0mg/dl 。在迟发型低钙血症，大于3日的新生儿表现为手足搐搦或惊厥。
治疗
早发型低钙血症常在数日内痊愈，无症状的新生儿低钙血症通常不需要治疗。新生儿血清钙水平＞7mg/dl（1 。75mmol/L）或离子钙＞3 。5mg/dl很少需要治疗。那些血清钙水平＜7mg/dl（1 。75mmol/L）的新生儿需要10%葡萄糖酸钙溶液治疗， 200mg/kg（10%葡萄糖酸钙溶液2ml/kg），缓慢静脉输注30分钟以上，每毫升10%葡萄糖酸钙溶液含有100mg葡萄糖酸钙和9mg元素钙。过快输注可引起心动过缓，故在输注时要监测心率。必须严密观察静脉输液部位，因为钙溶液渗透进组织有刺激性，并可造成局部组织损伤。在快速纠正低钙血症后，葡萄糖酸钙可混合于其他静脉补液中继续输注。开始时给予葡萄糖酸钙400mg/（kg 。d），如果需要可逐渐增加到800mg/（kg 。d），以防止低钙血症的复发。当开始经口喂养时，可在配方奶中加入同样剂量的葡萄糖酸钙；如果需要，可将10%葡萄糖酸钙加入配方奶中，这通常仅需要使用数日。
对迟发型低钙血症，治疗的目的是配方奶中加入足量的钙剂，使钙和磷酸盐克分子浓度之比为4：1，这样可在胃肠道内促使磷酸钙的形成，以防止肠道吸收PO4，促进肠道对钙的吸收。
高钠血症
血清钠浓度＞150mEq/L 。高钠血症是由于水分的丧失超过溶质的丧失（高渗性脱水）或溶质负荷过度（盐中毒）所引起，或二者兼有。
病因学
水分的丧失超过溶质的丧失常发生在如腹泻，呕吐或高热等疾病，但高渗性脱水仅发生在摄入的水分不足以纠正丧失的量，甚至水分的丧失被低估或过度负荷。
过多丧失游离水（高张性脱水）常发生在极低出生体重儿中，由于水分经皮肤迅速蒸发（非显性脱水），同时与肾功能不成熟而导致尿浓缩功能低下有关。胎龄24~28周出生的极低出生体重儿，由于其皮肤缺乏角质层致水分容易丧失；在辐射取暖器下或接受光疗的新生儿皮肤血流和非显性脱水明显增加。这样的婴儿在最初的几日可能需要静脉输注水分200~250ml/（kg 。d），直至角质层发育和非显性脱水减少。在出生后的早期，必须经常检测体重，血电解质，尿量和尿比重，以适当地调整液体的补充量。
最常导致溶质负荷增加的是在婴儿配方奶中加入过多的钠盐或输入高渗性溶液，给非常小的早产儿重复输注新鲜冷冻血浆或人体白蛋白（均为等渗），如果最终钠摄入量超过尿排钠量，其中所含钠量也会导致高钠血症。
病理生理学
随着高钠血症的发展，多余的钠并不弥散至细胞内，却作为一种强制性的细胞外离子存在。由于细胞外液的高渗性，水分从细胞内进入细胞外间隙。水的这一移动扩张了血管内容量，但降低了细胞的体积和功能。
症状，体征和并发症
由于血管内血容量相对稳定，体检发现可低估脱水的程度。皮肤皮下组织的粘湿感提示高钠性脱水。为一种严重脱水与相对性循环轻度受损的分离现象（以体重的丢失和粘膜的干燥判断）。高钠性脱水的主要后遗症为颅内出血和急性肾小管坏死。

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