文章插图
(二)心电图 可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤抖次之 。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见 。广泛ST-T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压 。。
(三)超声心动图 左心室明显扩大 ， 左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱 ， 二者搏动幅度之和<13mm 。病变早期可有节段性运动减弱 ， 二尖瓣前后叶搏动幅度减弱 。二尖瓣开口小 ， 二尖瓣叶可有轻度增厚 。右心室及双心房均可扩大，心衰时，二尖瓣可呈类城墙样改变 ， 心衰控制后恢复双峰 。
(四)同位素检查 同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大 ， 尤其两侧心室扩大 ， 心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别 。
(五)心内膜心肌活检 扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高 ， 特异性较低 。
诊断
诊断依据：①充血性心力衰竭的病史 。②心脏体征：心界扩大，第一心音减弱,心尖部收缩期杂音，心衰重杂音增强，心衰减轻杂音减弱或消失 。常有病理性第三心音 。③X线 ， 超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张，而无明显肥厚 。④心电图示异位节律，传导阻滞，广泛ST-T改变或有异常Q波 。⑤动脉栓塞现象 。⑥排除其他心脏病，或其他原因引起的继发性心肌病 。由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以排除诊断为主 ， 应与下列疾病进行鉴别 。
鉴别诊断
一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常，心电图ST-T改变及Q波时，两者鉴别困难 。尤其40岁以上患者，极易误为冠心病 。下列条件有助鉴别：①年龄：冠心病多发生在40岁以上者，而心肌病以中年人好发 。②病史：冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿 。胸部可有刺痛或胸闷不适，有典型心绞痛者约占10% 。③心脏扩大：冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大 ， 心肌病时心脏扩大为主要表现，心脏扩大而搏动弱 。④超声心动图：冠心病时，心脏扩大不明显，心脏呈局限性搏动减弱 ， 而心肌病心脏显著扩张，心室壁搏动幅度普遍减弱 。⑤冠心病易患因素，如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见 。⑥同位素检查：同位素心肌灌注显影，心肌病大多双侧心室均扩大，而冠状病以左心室扩大为主，右心室扩大者较少 。⑦冠状动脉造影：是两者鉴别的最可靠条件 。扩张型心肌病时，冠状动脉无>50%的狭窄 。
二、高血压性心脏病 心肌病时血压可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭时，由于水钠潴留，血容量增多，组织缺氧 ， 动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多，可导致血压暂时性升高，以舒张压升高为主 ， 心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常 。但心肌病亦可与高心病并存 。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别，主要依据①高血压病程，除急进型高血压外，高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭 ， 往往要数年病史 。②高血压严重程度，高血压导致高心病心力衰竭时 ， 往往有较严重的血压升高 。③高心病时左心室肥厚扩张，且伴有主动脉增宽 。④高血压病时 ， 常有高血压眼底改变及肾脏改变 。
三、风湿性心脏病 心肌病由于左心室扩大，发生相对性二尖瓣关闭不全 ， 可出现收缩期杂音，少数尚有舒张期杂音 。X线检查常有左心房扩大，左心室及右心室扩大，常被误诊为风湿性二尖瓣病 。鉴别要点：①心肌病时，杂音在心衰时出现或增强 ， 心衰纠正后杂音减弱或消失 。风湿性二尖瓣病，心衰纠正后，杂音增强 。②X线所见，心肌病心脏普遍扩大，搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻 。风湿性二尖瓣病，肺动脉段突出，肺淤血较重 。③心电图心肌病广泛ST-T改变，左束支传导阻滞病理性Q波 。风心病少见 。④超声心动图;心肌病时心腔普遍扩大，室壁搏动幅度弱，二尖瓣开口小，心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形，与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同 。
四、心包积液心肌病时心脏普遍扩大，搏动极弱易误为心包积液，可根据下列条件进行鉴别：①心脏增大，搏动减弱，病程长达半年以上者，以心肌病可能性大 。②X线检查 ， 左心室增大者，提示心肌病 。③超声心动图，心脏显著增大而无液性暗区，支持心肌病 。④心电图：左室高电压 ， 左室肥厚 ， 束支传导阻滞，异常Q波 ， 室性心律失常等提示心肌病 。⑤收缩时间间期 ， PEP延长，LVET缩短，PEP/LVET比值增大，支持心肌病 。
五、克山病 属地方性心肌?。幸欢餍械厍?以学龄前儿童及生育期妇女发病较多 。扩张型心肌病属散发性，以中年男性居多 。
一旦发生心衰，预后不良 ， 5年死亡率35%，10年死亡率70% 。
如何治疗：
【2 扩张型心肌病病因诊断】本病病因不明，也无特效疗法，尚未发生心力衰竭者，应预防感染 ， 防止过劳，戒烟禁酒 ， 以防发生心力衰竭 。已发生心力衰竭者，可用强心、利尿剂，如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂 。由于心肌变性、坏死、纤维化 ， 对地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗 。有心律失常者，可根据不同的心律失常，选择用药 ， 血压偏低者，可静脉滴注多巴胺5ug/min 。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者，可试用一个疗程的免疫抑制剂 。病程短，起病有发热者 ， 也可试用激素治疗 。本病患者心肌β受体密度下调 ， 随着心衰程度的加重，下调也更明显 。为了提高心肌β受体密度，改善心肌的反应性，可用β受体阻滞剂治疗 。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3-5天增加剂量一次，最大可用到50mg ， 口服每日3次 。连用3-6个月 ， 可使心脏功能改善，但各人耐受性不同，应注重血压及心功变化 ， 对于重症，药物治疗无效者，可考虑心脏移植 。
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