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导读:血友病是一组遗传性出血性疾?。?它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍 。……
血友病是一种遗传性疾病 , 分为血友病A、B、C三种 。血友病A , 亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症,是血友病中最常见的一型,约占85% 。血友病的发病率为20/10万人口,且不认为有明显的地区和种族差异 。根据血友病的遗传规律可以有三种情况:
【释疑:血友病为啥“重男轻女”?】①患病男性与正常女性所生男孩儿均为正常,所生女孩均为携带者 。
②女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者,所生女孩有50%机会成为致病基因携带者 。
③女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会为血友病是血友病患者,所生女孩要么是致病基因携带者,否则就是血友病患者 。
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血 。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多 。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部 。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命 。
主要临床表现为出血倾向 , 出血部位以皮肤、肌肉出血最多见,关节腔出血次之,内脏出血不常见,但病情往往较重 。
目前,血友病A的治疗仍以替代疗法为主,除了高昂的治疗费一般家庭很难承受,并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病 。
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