“百度”变形性骨炎


“百度”变形性骨炎

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【“百度”变形性骨炎】导读:一种病因不明,以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病 。……
1876年由J.佩吉特首先描述,故亦称佩吉特氏病 。又称畸形性骨炎 。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异,在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见,非洲、东亚(包括中国)则极少见 。男女性均可累及,多发生在40岁以上者,有家族史者占15% 。
病因
曾有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说 , 但都缺乏充足证据 。目前多认为本病是一种慢性病毒性感染 , 证据是: ①超微结构观察发现,破骨细胞的细胞核及细胞质内有典型的包涵体(可能是一种副粘液病毒的核蛋白包膜) , 与呼吸道合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似;② 本病有较长的潜伏期,呈亚急性临床过程;③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变 , 是一种慢性炎症反应;④病变部位的大量多核巨细胞可能是多核合体巨细胞的遗留;⑤本病发病有一定地区性;⑥不少病例有家族史 。
病理
受累骨骼富含破骨细胞和成骨细胞 , 骨髓为纤维结缔组织所侵袭,血供丰富 。总的说,其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收 。接着出现过度修复现象,骨变成畸形,质脆,长骨可弯曲,扁骨可变形,而发生病理骨折 。
临床表现
决定于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等 。本病好发于中轴骨,但任何骨骼均可被累及 。常有疼痛 。患者常见骨畸形,如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形,同时可出现颅底陷入、脊髓及神经根受压迫症状,还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等 。
由于骨结构减弱,轻微损伤即可引起骨折 , 最常见于股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨盆 。约 1%患者可发生肉瘤 。40岁以上发生肉瘤者约1/5患变形性骨炎 。X射线检查显示,早期骨结构的变化主要为吸收破坏 , 以后可呈囊状或蜂窝状骨吸收 。生物化学检查显示血清钙正常或偏高 , 碱性磷酸酶明显增高,酸性磷酸酶含量也轻度增加 。尿钙及尿羟脯氨酸排泄增加 。
根据以上表现可作出诊断,本病应与甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤相鉴别 。本病又可合并退行性关节炎、钙化性关节周围炎、痛风或心血管异常等 。
治疗
无特效治疗 。饮食中应摄入充足的钙、磷,还应有丰富的蛋白质和维生素 。一般可采用阿司匹林、消炎痛、氟灭酸等 。皮质类固醇有减轻骨痛 , 降低骨转换率的作用,长时间大剂量应用,可加重骨质疏松,甚至引起病理性骨折 。其他常用药物有降钙素、氟化钠、二膦酸盐、光神霉素等 。这些药物虽有一定作用,但多数疗效尚不肯定 。肢体已有明显畸形者、合并严重颅底陷入症者、有脊髓或马尾神经压迫症者,可行手术治疗 。

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